Il QT lungo nei neonati

• Quando si può dire QT lungo?
• Cosa provoca il QT lungo?
• Quando il QT lungo è pericoloso?
• QT lungo e morte improvvisa?
• Come avviene la diagnosi della Sindrome del QT lungo?
• Quali sono i fattori di rischio?
• Quali sono i valori di riferimento del QT lungo per i bambini?
• Come si affronta il QT lungo?

L’intervallo QT è una misurazione che si effettua tramite l’elettrocardiogramma, calcolando il tempo che passa dall’inizio dell’onda Q fino alla fine dell’onda T, cioè dal momento in cui comincia la depolarizzazione dei ventricoli (quindi sostanzialmente la contrazione) fino a quello in cui si conclude la ripolarizzazione ventricolare (quindi il rilasciamento dei ventricoli).

In altre parole rappresenta il tempo necessario ad entrambi i ventricoli per scaricarsi e per ricaricarsi per la contrazione successiva. Quest’arco di tempo viene misurato in millisecondi (msec) e se è più lungo rispetto al normale, si parla di QT lungo.

Con Sindrome del QT lungo si intende una condizione nella quale il cuore impiega, tra una contrazione e l’altra, più tempo del normale a rilassarsi. Questo determina battiti più veloci e irregolari, con un maggior rischio di svenimento o di crisi epilettiche. Nel caso in cui il cuore batta in modo anomalo per un tempo prolungato, potrebbe sopraggiungere una morte improvvisa, anche nei neonati.

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Si parla di QT lungo quando il cuore impiega più tempo del normale a rilassarsi tra una contrazione e l’altra, causando in battito cardiaco irregolare e più rapido, con rischio di svenimento o di crisi epilettica.

Il QT può essere allungato o per cause genetiche (ereditarie, presentandosi sin dalla nascita) o per cause acquisite secondarie per esempio all’utilizzo di alcuni tipi di farmaci, come alcune classi di antibiotici (raramente utilizzate in ambito pediatrico), antipsicotici e chemioterapici, a uno squilibrio elettrolitico e da alcune malattie. Nell’organismo queste forme rientrano nella quasi totalità dei casi una volta sospesa la terapia scatenante.

Quando si parla invece di Sindrome del QT lungo (o LQTS dall’inglese “Long QT syndrome”) ci si riferisce alla forma su base genetica, una condizione abbastanza rara, che predispone il paziente a un maggiore rischio di aritmie ventricolari, ossia un tipo di aritmia cardiaca che può portare a un arresto cardiaco improvviso. È a questa forma che si è rivolta l’attenzione dei ricercatori per cercare di capire se ci fosse un’eventuale associazione con la SIDS.

Il caso più grave di QT lungo è la morte cardiaca improvvisa, che avviene per la maggior parte a seguito di un arresto cardiaco da fibrillazione ventricolare. Questi episodi possono avvenire durante un esercizio fisico o dopo un forte stress emotivo.

Una delle ipotesi per spiegare la Sids (acronimo di Sudden Infant Death Syndrome), cioè la sindrome della morte improvvisa del lattante, anche nota come “morte in culla”, è proprio la sindrome del QT lungo. Gli studi finora effettuati hanno però messo in relazione LQTS e SIDS solo nel 10-12% dei casi.

Si tratta quindi di una supposizione: ad oggi infatti non sono ancora chiari i nessi di causa-effetto per queste morti bianche e la SIDS rimane un evento inatteso e inaspettato a causa indeterminata.

Sids: incidenza, fattori di rischio e prevenzione della sindrome della morte improvvisa del lattante

La diagnosi di LQTS si basa su diversi dati:

• L’esecuzione di un ECG, per la valutazione dell’intervallo QT e dell’onda T, e di un Holter per valutare le modificazioni dinamiche dell’intervallo QT e dell’onda T, ma anche delle aritmie durante il monitoraggio
• La valutazione dell’anamnesi familiare
• Un test genetico (tipizzazione genetica). Le forme genetiche finora note riguardano mutazioni di 17 differenti geni

Dal momento che il QT varia molto in base alla frequenza cardiaca, per ottenere un valore più attendibile, si utilizza una formula matematica che permette di estrapolare il “QT corretto” (o QTc), che è quindi il valore a cui si fa riferimento per la diagnosi.

Nella sindrome del QT lungo propriamente detta, il fattore di rischio è legato alla presenza di altri casi in famiglia (quindi alla presenza di una mutazione genetica già nota).

Per i lattanti sotto il mese di vita viene considerato patologico un valore di QTc > a 460 msec.

Di solito se il primo ECG – che dovrebbe quindi essere fatto tra la terza e la quarta settimana di vita – riscontra un QTc lungo o borderline viene chiesto di effettuare una seconda misurazione.

Se anche questa risulta alterata viene iniziata una terapia e il paziente e i familiari vengono indirizzati in un centro di riferimento dove un team multidisciplinare si occuperà di eseguire tutti i test per porre la diagnosi e seguire il paziente nel tempo.

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Le forme genetiche sono seguite e trattate in centri ultraspecialistici, dove varie figure professionali (pediatra, aritmologo, genetista) si occupano di iniziare l’eventuale trattamento farmacologico ed eseguire il follow up periodico.

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